26. Đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim và kết quả phẫu thuật tứ chứng fallot không van động mạch phổi tại Bệnh viện Nhi Trung ương

Nguyễn Thị Thuý Hằng, Nguyễn Lý Thịnh Trường, Nguyễn Tuấn Mai, Lê Hồng Quang, Nguyễn Thị Hải Anh, Đặng Thị Hải Vân

Nội dung chính của bài viết

Tóm tắt

Nghiên cứu được thực hiện để mô tả đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim và kết quả phẫu thuật tứ chứng Fallot không van động mạch phổi trên 27 bệnh nhân được phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 2015 đến năm 2023. Tuổi phẫu thuật có trung vị là 33 ngày (IQR 24-120 ngày). Cân nặng trung bình lúc phẫu thuật là 4,4±1,4 kg (1,9-8,5kg). SpO2 trung bình là 84 ± 5,4 %. Có 70,4% bệnh nhân suy tim và 85,2% bệnh nhân suy hô hấp trước phẫu thuật, trong đó 25,9% bệnh nhân suy hô hấp nặng phải thở máy. Sau phẫu thuật 1 tháng, không còn bệnh nhân nào biểu hiện suy tim, suy hô hấp nặng. Triệu chứng khò khè thở rít giảm từ 63 % trước phẫu thuật xuống còn 13% sau phẫu thuật 1 tháng (p < 0,05). Trên siêu âm tim, giãn lớn cả hai nhánh động mạch phổi phải và trái gặp ở 96,3% bệnh nhân với Zscore trung bình lần lượt là 6,16 ± 1,92 SD và 5,60 ± 1,76 SD. Sau phẫu thuật giá trị này lần lượt là 1,0 ± 1,58 SD và 1,48 ± 1,32 SD. Trước phẫu thuật, tỷ lệ hẹp phổi và hở phổi vừa và nặng lần lượt là 96,3% (26/27) và 100% (27/27), giảm xuống còn lần lượt là 8,7% (2/23) và 47,8% (11/23) sau phẫu thuật 1 tháng (p < 0,05). Thời gian theo dõi trung bình là 34 ± 27,2 tháng (2 - 82 tháng). Tỷ lệ tử vong sớm sau phẫu thuật là 14,8%. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 80%. Tỷ lệ không phải mổ lại sau 2 năm và 5 năm lần lượt là 92,6% và 75,8%.

Chi tiết bài viết

Tài liệu tham khảo

1. Nair AK, Haranal M, Elkhatim IM, Dillon J, Hew CC, Sivalingam S. Surgical outcomes of absent pulmonary valve syndrome: An institutional experience. Ann Pediatr Cardiol. Jul-Sep 2020; 13(3): 212-219. doi:10.4103/apc.APC_111_19.
2. Chevers N. Recherches sur les maladies de l’artère pulmonaire. Arch Gen Med. 1847; 15: 488-508.
3. Alain Batisse ML. Cardiologie pédiatrique pratique. Doin; 2008: 104-106.
4. Talwar S, Divya A, Choudhary SK, et al. Mid-term results of correction of Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. Indian heart journal. Nov-Dec 2017; 69(6): 767-771. doi:10.1016/j.ihj.2017.04.009.
5. Chow OS, Hoganson DM, Kaza AK, et al. Early Infant Symptomatic Patients With Tetralogy of Fallot With Absent Pulmonary Valve: Pulmonary Artery Management and Airway Stabilization. Ann Thorac Surg. Nov 2020; 110(5): 1644-1650. doi:10.1016/j.athoracsur.2020.05.058.
6. Chen JM, Glickstein JS, Margossian R, et al. Superior outcomes for repair in infants and neonates with tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve syndrome. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2006; 132(5): 1099-1104.
7. Avdikos V, Johansson Ramgren J, Hanséus K, Malm T, Liuba P. Outcomes following surgical repair of absent pulmonary valve syndrome: 30 years of experience from a Swedish tertiary referral centre. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery. 2022; 35(2): ivac193.
8. Wu W, Pang K, Lin Q, et al. Echocardiography in the diagnosis of patients with absent pulmonary valve syndrome: a review study of 12 years. Int J Cardiovasc Imaging. Oct 2015; 31(7): 1353-9. doi:10.1007/s10554-015-0693-z.
9. Vũ Trí Thanh. Đánh giá kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot ở trẻ em dưới 12 tháng tại Bệnh Viện Đại Học Y Dược Thành Phố Hồ Chí Minh. Tạp chí Y học Việt Nam. 2021; 504 (1)doi: https://doi.org/10.51298/vmj.v504i1.821.
10. Miller RA, Lev M, Paul MH. Congenital absence of the pulmonary valve. The clinical syndrome of tetralogy of Fallot with pulmonary regurgitation. Circulation. Aug 1962; 26: 266-78. doi:10.1161/01.cir.26.2.266.
11. Fischer DR, Neches WH, Beerman LB, et al. Tetralogy of Fallot with absent pulmonic valve: analysis of 17 patients. Am J Cardiol. May 15 1984; 53(10): 1433-7. doi:10.1016/s0002-9149(84)90933-0.
12. Verma M, Pandey NN, Ojha V, et al. Evaluation of cardiovascular morphology and airway-related abnormalities in tetralogy of fallot with absent pulmonary valve syndrome on multidetector computed tomography angiography. J Card Surg. Aug 2021; 36(8): 2697-2704. doi:10.1111/jocs.15639.
13. Karaca-Altintas Y, Laux D, Gouton M, et al. Nakata index above 1500 mm2/m2 predicts death in absent pulmonary valve syndrome. Eur J Cardiothorac Surg. Jan 1 2020; 57(1): 46-53. doi:10.1093/ejcts/ezz167.
14. Yong MS, Yim D, Brizard CP, et al. Long-term outcomes of patients with absent pulmonary valve syndrome: 38 years of experience. The Annals of Thoracic Surgery. 2014; 97(5): 1671-1677.
15. Vinh TQ, Truong NLT, Hung DQ. 26. Definitive repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect using valved conduit for low body weight infant. Tạp chí Nghiên cứu Y học. 2022; 161(12E11): 227-237.