Đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và kết quả điều trị của bệnh nhược cơ thể toàn thân ở trẻ em

Tóm tắt

Bệnh nhược cơ tự miễn (Myasthenia Gravis) là một rối loạn dẫn truyền tại synap thần kinh - cơ với đặc tính yếu cơ và dễ mệt mỏi của cơ vân sau hoạt động gắng sức do suy giảm chức năng dẫn truyền thần kinh cơ. Tại Việt Nam, chưa có nhiều công trình nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, chỉ số xét nghiệm, đáp ứng điều trị và yếu tố liên quan đến đợt cấp của bệnh nhược cơ tự miễn trên trẻ em. Vì vậy, nghiên cứu của chúng tôi được thực hiện với mục tiêu mô tả đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và kết quả điều trị của bệnh nhược cơ toàn thân ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ 2023 - 2024. Nhóm nghiên cứu đã thu được kết quả: 17 bệnh nhân nhược cơ toàn thân chiếm tỷ lệ 20,7% bệnh nhược cơ. Tỷ lệ nam/nữ: 1/7,5. Tuổi khởi phát sớm nhất là 1 tuổi, muộn nhất là 14 tuổi, trung vị là 7,35 tuổi. Triệu chứng lâm sàng chính hay gặp nhất là tình trạng sụp mi (76%), nuốt nghẹn (64,7%), sau đó là viêm phổi và đi lại yếu (35,3%) thường khởi phát sau ho và sốt. Mức độ tăng kháng thể trung vị 7,2 nmol/L (0,57 - 11,4 nmol/L). Bệnh nhân đáp ứng với điều trị trong đợt cấp và chẩn đoán lần đầu khá tốt: 100% bệnh nhân hết khó thở, hết nuốt nghẹn, hết đi lại yếu và thuyên giảm triệu chứng sụp mi. Viêm phổi là yếu tố tăng suy hô hấp ở trẻ nhược cơ toàn thân. Tỷ lệ tái phát cơn cấp là 58,8%.