Lupus ban đỏ hệ thống biểu hiện bằng mất Protein qua ruột: Báo cáo ca bệnh hiếm và thách thức trong chẩn đoán
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Hội chứng mất protein qua ruột (PLE) là biểu hiện tiêu hoá hiếm gặp của bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE). Chúng tôi trình bày trường hợp bệnh nhân nữ 12 tuổi vào viện vì phù toàn thân, tràn dịch màng phổi và cổ chướng do giảm albumin máu nặng dai dẳng. Nồng độ alpha 1 antitrypsin phân tăng cao (> 236,25 mg/dL, bình thường < 26,8 mg/dL) thể hiện tình trạng mất protein qua ruột. Bệnh nhân có rụng tóc, tăng tốc độ máu lắng (> 96 mm/giờ), tăng hoạt hoá các chất đông máu, và tăng lipid máu không đáp ứng với thuốc Rosuvastatin. Xét nghiệm cho thấy C3, C4 giảm, ANA miễn dịch huỳnh quang dương tính (1/100, Speckled 2+); anti-dsDNA bằng phương pháp ELISA dương tính (28,2 U/ml, bình thường < 25 U/ml), kháng thể kháng Sm, SS-A, SS-B, beta2-Glycoprotein, cardiolipin và kháng đông lupus âm tính. Hình ảnh nhuộm hoá mô miễn dịch mảnh sinh thiết ruột non và đại trực tràng có lắng đọng mức độ nhẹ với các IgM, IgG, C3c, C1q tại nội mô mao mạch và mạch máu nhỏ trong mô đệm. Bệnh nhân được điều trị bằng IVIg liều 1g/kg/ngày và Methylprednisolone 30 mg/kg/ngày trong 3 ngày kết hợp với thuốc Mycophenolate mofetil. Sau điều trị, bệnh nhân hết phù, albumin máu dần phục hồi và tình trạng tăng đông cải thiện. Trường hợp này cho thấy PLE có thể là biểu hiện khởi phát của SLE ở trẻ em và đáp ứng thuận lợi với điều trị ức chế miễn dịch kịp thời.
Chi tiết bài viết
Từ khóa
Hội chứng mất protein qua ruột (PLE), Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE), Mất protein qua ruột lupus (LUPLE), trẻ em
Tài liệu tham khảo
2. Tian XP, Zhang X. Gastrointestinal involvement in systemic lupus erythematosus: Insight into pathogenesis, diagnosis and treatment. World J Gastroenterol. 2010; 16(24): 2971-2977. doi:10.3748/wjg.v16.i24.2971.
3. Gornisiewicz M, Rodriguez M, Smith JK, Saag K, Alarcón GS. Protein-losing enteropathy in a young African-American woman with abdominal pain, diarrhea and hydronephrosis. Lupus. 2001; 10(12): 835-840. doi:10.1191/096120301701548472.
4. Kwon Y, Kim MJ. The Update of Treatment for Primary Intestinal Lymphangiectasia. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2021; 24(5): 413-422. doi:10.5223/pghn.2021.24.5.413.
5. Ozen A, Lenardo MJ. Protein-Losing Enteropathy. N Engl J Med. 2023; 389(8): 733-748. doi:10.1056/NEJMra2301594.
6. Aringer M, Costenbader KH, Daikh DI, et al. 2019 EULAR/ACR Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol. 2019; 71(9): 1400-1412. doi:10.1002/art.40930.
7. Peng L, Li Z, Xu D, et al. Characteristics and Long-term Outcomes of Patients with Lupus-related Protein-losing Enteropathy: A Retrospective Study. Rheumatol Immunol Res. 2020; 1(1): 47-52. doi:10.2478/rir-2020-0006.
8. Chen Z, Li MT, Xu D, et al. Protein-Losing Enteropathy in Systemic Lupus Erythematosus: 12 Years Experience from a Chinese Academic Center. PLoS One. 2014; 9(12): e114684. doi:10.1371/journal.pone.0114684.
9. Law ST, Ma KM, Li KK. Protein-losing enteropathy associated with or without systemic autoimmune disease: what are the differences? Eur J Gastroenterol Hepatol. 2012 Mar; 24(3): 294-302. doi: 10.1097/MEG.0b013e32834f3ea0.
10. Ramesh R, Suganthan N, Selvaratnam G, Anushanth U, Vijitharan V. Protein-Losing Enteropathy as the First Presentation of Systemic Lupus Erythematosus in a Resource-Limited Setting in Sri Lanka: A Case Report. Cureus. 2023; 15(3): e36619. doi:10.7759/cureus.36619.
11. Ratnayake EC, Riyaaz AA, Wijesiriwardena BC. Sytemic lupus erythematosus presenting with protein losing enteropathy in a resource limited centre: a case report. Int Arch Med. 2012; 5(1): 1. doi:10.1186/1755-7682-5-1.
12. Mok CC, Ying KY, Mak A, To CH, Szeto ML. Outcome of protein-losing gastroenteropathy in systemic lupus erythematosus treated with prednisolone and azathioprine. Rheumatology (Oxford). 2006; 45(4): 425-429. doi:10.1093/rheumatology/kei164.
13. Fanouriakis A, Kostopoulou M, Andersen J, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update. Annals of the Rheumatic Diseases. 2024; 83(1): 15-29. doi:10.1136/ard-2023-224762.
14. Williamson L, Hao Y, Basnayake C, Oon S, Nikpour M. Systematic review of treatments for the gastrointestinal manifestations of systemic lupus erythematosus. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 2024; 69: 152567. doi:10.1016/j.semarthrit.2024.152567.
15. Primo-Gabriel C, García-Gómez C, Calvo-Alén J. Systematic literature review of intravenous immunoglobulin use in non-renal and non-hematologic systemic lupus erytehmatosus. Lupus. 2025; 34(3): 261-269. doi:10.1177/09612033251319402.