Bệnh mô bào tế bào Langerhans phổi ở trẻ em: Báo cáo một ca bệnh hiếm

Đặng Mai Liên, Lê Thị Hồng Hanh, Lê Thanh Chương, Nguyễn Hoàng Nam, Hoàng Ngọc Thạch, Phan Tuấn Hưng

Nội dung chính của bài viết

Tóm tắt

Bệnh mô bào tế bào Langerhans phổi (Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis - pLCH) là một bệnh lý hiếm gặp ở trẻ em, thuộc nhóm bệnh mô bào có nguồn gốc từ tế bào Langerhans. Bệnh thường khó chẩn đoán do biểu hiện lâm sàng và hình ảnh học không đặc hiệu, dễ nhầm lẫn với viêm phổi kéo dài hoặc bệnh phổi kẽ do nhiễm trùng. Chúng tôi báo cáo một trường hợp trẻ nam 34 tháng tuổi, nhập viện vì ho kéo dài và suy hô hấp tiến triển trong 3 tháng, điều trị kháng sinh kéo dài không đáp ứng. Sinh thiết phổi kết hợp xét nghiệm gen phát hiện đột biến BRAF-V600, giúp chẩn đoán xác định LCH phổi và định hướng điều trị thuốc đích, mang lại kết quả khả quan.

Chi tiết bài viết

Tài liệu tham khảo

1. Lương HV, Trung NN. Bệnh phổi mô bào X hiếm gặp (Pulmonary Langerhans’ Cell Histiocytosis): Nhân 3 trường hợp khám và điều trị tại Bệnh viện Phổi Trung ương. Tạp chí Nghiên cứu Y học. 2025; 186(1): 324-332. doi:10.52852/tcncyh.v186i1.2904.
2. Allen CE, Merad M, McClain KL. Langerhans-Cell Histiocytosis. N Engl J Med. 2018; 379(9): 856-868.
3. Roden AC, Yi ES. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis: An Update From the Pathologists’ Perspective. Arch Pathol Lab Med. 2016; 140(3): 230-240.
4. Haupt R, et al. Langerhans cell histiocytosis (LCH): Guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment. Pediatr Blood Cancer. 2013; 60(2): 175-184.
5. Coşkun Ç, Kutluk T, Yalçın B, et al. Pulmonary involvement in children with Langerhans cell histiocytosis. Turk J Pediatr. 2024; 66(3): 323-331.
6. Maller V, Abrahamyan D, Weerakkody Y, et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Radiopaedia.org. Published online 2024. Updated 2025. Accessed January 13, 2026.
7. Barclay M, Devaney R, Bhatt JM. Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Breathe (Sheff). 2020; 16(200003).
8. Bhatia P, Singh M, Sharma M, et al. BRAF V600E mutation in childhood Langerhans cell histiocytosis correlates with multisystem disease and poor survival. Blood Cells Mol Dis. 2020; 82: 102356.