Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối diễn tiến phức tạp, đáp ứng với rituximab: Báo cáo ca lâm sàng
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) là bệnh lý huyết khối vi mạch hiếm gặp, đe dọa tính mạng. Mặc dù, các chiến lược điều trị hiện đại đã cải thiện đáng kể tiên lượng bệnh, việc kiểm soát các trường hợp có diễn tiến phức tạp vẫn là một thách thức trong thực hành lâm sàng. Chúng tôi báo cáo trường hợp bệnh nhân nam 64 tuổi, tiền sử khỏe mạnh, nhập viện vì sốt và tiêu chảy. Diễn tiến lâm sàng nhanh chóng xấu đi với biểu hiện thần kinh khu trú, kèm giảm tiểu cầu nặng và bằng chứng thiếu máu tan máu vi mạch. Tình trạng giảm tiểu cầu tái diễn sau khi ban đầu phục hồi trên 150 × 109/L và 5 lần trao đổi huyết tương (TPE) phản ánh một diễn tiến huyết học không ổn định và đáp ứng chưa đầy đủ với liệu pháp ban đầu; đồng thời, hoạt độ ADAMTS13 giảm nặng củng cố chẩn đoán TTP. Việc bổ sung rituximab kịp thời kết hợp tăng cường TPE mang lại cải thiện rõ rệt với sự phục hồi số lượng tiểu cầu và hồi phục hoàn toàn tình trạng thần kinh. Ca bệnh này nhấn mạnh tầm quan trọng của việc nhận diện sớm TTP và vai trò của rituximab trong các trường hợp có diễn tiến phức tạp.
Chi tiết bài viết
Từ khóa
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, trao đổi huyết tương, rituximab
Tài liệu tham khảo
2. Sukumar S, Lämmle B, Cataland SR. Thrombotic thrombocytopenic purpura: pathophysiology, diagnosis, and management. J Clin Med. 2021;10(3):536. doi:10.3390/jcm10030536
3. Crawley JTB, de Groot R, Xiang Y, et al. ADAMTS13 and von Willebrand factor interactions in thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2011;118(12):3212-3221. doi:10.1182/blood-2011-02-306597
4. Pereira A, Mazzara R, Monteagudo J, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome: a multivariate analysis of factors predicting response to plasma exchange. Ann Hematol. 1995;70(6):319-323. doi:10.1007/BF01696619
5. Lemiale V, Valade S, Mariotte E. Unresponsive thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP): challenges and solutions. Ther Clin Risk Manag. 2021;17:577-587. doi:10.2147/TCRM.S205632
6. Owattanapanich W, Wongprasert C, Rotchanapanya W, et al. Comparison of long-term remission between rituximab and conventional treatment for acquired thrombotic thrombocytopenic purpura: a systematic review and meta-analysis. Clin Appl Thromb Hemost. 2019;25:1076029618825309. doi:10.1177/107 6029618825309
7. Zwicker JI, Muia J, Dolatshahi L, et al. Adjuvant low-dose rituximab and plasma exchange for acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2019;134(13):1106-1109. doi:10.1182/blood. 2019000795
8. George JN. What’s new in the diagnosis and pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015;2015:631-635. doi:10.1182/asheducation-2015.1.631
9. Mariotte E, Azoulay E, Galicier L, et al. Epidemiology and pathophysiology of adulthood-onset thrombotic microangiopathy with severe ADAMTS13 deficiency (thrombotic thrombocytopenic purpura): a cross-sectional analysis of the French national registry. Lancet Haematol. 2016;3(5):e237-e245. doi:10.1016/S2352-3026(16)00018-7
10. Bộ Y tế. Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh lý huyết học. Quyết định số 1832/QĐ-BYT; ban hành ngày 01/7/2022.
11. Bendapudi PK, Hurwitz S, Fry A, et al. Derivation and external validation of the PLASMIC score to assess ADAMTS13 activity in thrombotic microangiopathies. Blood. 2017;130(10):1173-1180. doi:10.1182/blood-2017-05-788596
12. Scully M, Rayment R, Clark A, et al. British Society for Haematology guideline: diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2023;203(4):546-563. doi:10.1111/bjh.18944
13. Meyer D, Haemmerle M, Drenkova K, et al. Efficacy and safety of high-dose versus standard-dose methylprednisolone in acute idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura: a randomized study. Ann Hematol. 2010;89(7):717-723. doi:10.1007/s00277-010-0909-7
14. Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. ISTH guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486-2495. doi:10.1111/jth.15009
15. Fatola A, Evans MD, Brown J, et al. Relapse-free survival is progressively shortened in a subset of Black patients with immune-mediated TTP treated in the rituximab era. Blood Adv. 2025;9(2):417-424. doi:10.1182/bloodadvances.2024013313
16. Bergstrand M, Hansson E, Delaey B, et al. Caplacizumab model-based dosing recommendations in pediatric patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. J Clin Pharmacol. 2022;62(3):409-421. doi:10.1002/jcph.1991
17. Knoebl P, Cataland S, Peyvandi F, et al. Efficacy and safety of open-label caplacizumab in patients with exacerbations of acquired thrombotic thrombocytopenic purpura in the HERCULES study. J Thromb Haemost. 2020;18(2):479-484. doi:10.1111/jth.14679
18. Lee NCJ, Yates S, Rambally S, et al. Bortezomib in relapsed/refractory immune thrombotic thrombocytopenic purpura: a single-center retrospective cohort and systematic review. Br J Haematol. 2024;204(2):638-643. doi:10.1111/bjh.19035
19. van den Berg J, Kremer Hovinga JA, Pfleger C, et al. Daratumumab for immune thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood Adv. 2022;6(3):993-997. doi:10.1182/bloodadvances.2021005124