Báo cáo một trường hợp u xơ đơn độc/u tế bào quanh mạch ở hệ thần kinh trung ương

Tóm tắt

U xơ đơn độc và U tế bào quanh mạch từng được coi là các thực thể u trung mô riêng biệt, rất hiếm gặp, với tỉ lệ mắc < 1% ở hệ thần kinh trung ương. Đến phân loại lần thứ 4 sửa đổi của Tổ chức Y tế Thế giới năm 2016, hai u này đã được gộp chung vào trong một thực thể u trung mô không phải màng não hỗn hợp duy nhất, trong đó độ mô học mặc định của u có hình thái vi thể của u xơ đơn độc là I, của u có hình thái vi thể của u tế bào quanh mạch là II hoặc III. Trong bài báo này, chúng tôi mô tả một trường hợp u xơ đơn độc/U tế bào quanh mạch, độ III ở bán cầu não thái dương trái và bàn luận thêm về đặc điểm lâm sàng, bệnh học. Người bệnh nữ, 58 tuổi, có tiền sử tại tuyến trước đã mổ u màng não không điển hình năm 2014 và ung thư biểu mô vảy cổ tử cung đang điều trị từ năm 2018 tới nay. Chẩn đoán lâm sàng ban đầu là u màng não bán cầu não trái tái phát. Xét nghiệm mô bệnh học cho thấy đây là một u tế bào hình thoi có tỉ lệ phân bào cao (> 5 nhân chia/10 vi trường độ phân giải cao), mô đệm giàu mạch máu giãn rộng hoặc dạng sừng hươu. Không quan sát thấy hoại tử u. Kết quả nhuộm hóa mô miễn dịch: tế bào u dương tính với Stat6, Bcl2, Ki67 (15%); âm tính với EMA, GFAP, CD31, CD34, SMA, S100, TLE1. Chẩn đoán cuối cùng được xác định là u xơ đơn độc/U tế bào quanh mạch, độ III theo phân loại của Tổ chức Y tế thế giới năm 2016.