Lâm sàng, cận lâm sàng và mối liên quan của các tổn thương mạch máu ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống

Trịnh Ngọc Phát, Vũ Huy Lượng, Vũ Nguyệt Minh, Lê Huyền My, Hoàng Thị Phượng, Nguyễn Thị Hà Vinh, Lê Hữu Doanh

Nội dung chính của bài viết

Tóm tắt

Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mối liên quan giữa tổn thương mạch máu ngoại vi và tăng áp lực động mạch phổi ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên 71 bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. 100% bệnh nhân có tổn thương mao mạch nền móng trên dermoscopy và đa số là giai đoạn sớm chiếm 47,9%; tổng điểm capillaroscopy là 3,3 ± 1,2 điểm. 98,6% bệnh nhân có hiện tượng Raynaud, thời gian xuất hiện hiện tượng Raynaud trung bình là 38,0 ± 37,2 tháng và điểm tình trạng hiện tượng Raynaud trung bình là 3,9 ± 1,5 điểm; 6 bệnh nhân chiếm 8,5% có loét ngón đang hoạt động; số lượng sẹo rỗ đầu ngón trung bình là 1,1 ± 1,4. Áp lực động mạch phổi tâm thu trung bình là 40,2 ± 5,1 mmHg. Phần lớn bệnh nhân có phân loại chức năng theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) thuộc nhóm II chiếm 53,5%. Giá trị trung bình phân loại chức năng WHO là 2,0 ± 0,7. Không có mối liên quan giữa giá trị áp lực động mạch phổi với điểm RCS, số lượng loét ngón hoạt động và điểm capillaroscopy bán định lượng giảm số lượng mao mạch với p > 0,05. Tất cả bệnh nhân có tổn thương mạch máu ngoại vi trên cận lâm sàng và hầu hết trong số này biểu hiện triệu chứng lâm sàng. Áp lực động mạch phổi tâm thu tăng vừa và phần lớn bệnh nhân chỉ có triệu chứng nhẹ. Không có mối liên quan giữa tăng áp lực động mạch phổi và tổn thương mạch máu ngoại vi.

Chi tiết bài viết

Tài liệu tham khảo

1. Goldsmith, L.A. Systemic sclerosis. In: Fitzpatrick’s Dermatology General in Medicine. New York: McGrawHill; 2012:2, 1943-1953.
2. S. Proudman, W. Stevens, J. Sahhar et al. Pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the need for early detection and treatment. Internal medicine journal. 2007;37(7), 485-494. doi:10.1111/j.1445-5994.2007.01370.x
3. Varga. John, Denton, Christopher P et al. Scleroderma from pathogenesis to comprehensive management. New York: Springer; 2012.
4. John Varga. Systemic sclerosis (scleroderma) and related disorders. In: Dennis L.Kapper, Stephen L.hauster, J. Larry Jameson, eds. Harrison’s principles of internal medicine. 19th ed; New York: McGraw Hill. 2015: 2154-2166.
5. Minh, Vũ Nguyệt. Nghiên cứu sự biến đổi một số cytokin ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Luận án tiến sĩ y học. Trường Đại học Y Hà Nội. 2018.
6. Rahul G Argula, Celine Ward, Carol Feghali-Bostwick. Therapeutic Challenges And Advances In The Management Of Systemic Sclerosis-Related Pulmonary Arterial Hypertension (SSc-PAH), Therapeutics and Clinical Risk Management. 2019;15(7), 1427–1442. doi: 10.2147/TCRM.S219024
7. Soukup T., R. Pudil, K. Kubinova et al. Application of the DETECT algorithm for detection of risk of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: data from a Czech tertiary centre. Rheumatology (Oxford). 2016;55(1): 109-14. doi: 10.1093/rheumatology/kev327
8. Cutolo M, Sulli A, Smith V. How to perform and interpret capillaroscopy. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2013;27(2):237-248. doi: 10.1016/j.berh.2013.03.001
9. Lewis j. Rubin, david b. Badesch, robyn j. Barst et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension, N Engl J Med. 2002;346(12), 896-908. doi: 10.1056/NEJMoa012212
10. Joglekar A, Tsai FS, McCloskey DA et al (2006). Bosentan in pulmonary arterial hypertension secondary to scleroderma. J Rheumatol. 33(1):61-8.