Bệnh phổi mô bào X hiếm gặp (Pulmonary Langerhans’ Cell Histiocytosis): Nhân 3 trường hợp khám và điều trị tại Bệnh viện Phổi Trung ương
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Bệnh mô bào Langerhans ở phổi là bệnh hiếm gặp, tỉ lệ mắc bệnh ở trẻ dưới 15 tuổi là 0,7 - 4,1/1 triệu trẻ, ở người lớn là 1 - 2/1 triệu người. Bệnh rất khó chẩn đoán do triệu chứng không đặc hiệu và nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời, bệnh có thể gây ra các biến chứng nặng nề ảnh hưởng đến tính mạng như tăng áp động mạch phổi nặng, tràn khí màng phổi tái diễn nhiều lần và suy hô hấp nặng dẫn đến tử vong. Chúng tôi báo cáo 3 trường hợp bệnh phổi mô bào Langerhans khám và điều trị tại Bệnh viện Phổi Trung ương, được quản lý và theo dõi từ 3 đến 6 tháng. Bệnh mô bào Langerhans có thể biểu hiện ở nhiều cơ quan khác nhau như da, phổi, tuyến nội tiết, gan, lách, hạch bạch huyết và tủy xương. Việc chẩn đoán chủ yếu dựa vào cắt lớp vi tính độ phân giải cao với các hình ảnh là các kén khí đặc thù lan tỏa trong nhu mô phổi hai bên và sinh thiết phổi thấy hình ảnh xâm nhập tế bào Langerhans trong mô phổi tổn thương. Báo cáo này nhằm lưu ý các bác sĩ trong việc chẩn đoán, tiên lượng, điều trị và theo dõi bệnh. Đồng thời cũng thảo luận thêm về một dạng bệnh phổi kẽ với biểu hiện chính trên phim X-quang và cắt lớp vi tính là các kén khí lan tỏa ở nhu mô phổi hai bên, điều này dễ chẩn đoán nhầm với các bệnh phổi khác như giãn phế quản, giãn phế nang hoặc bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD).
Chi tiết bài viết
Từ khóa
Bệnh mô bào Langerhans, bệnh phổi kẽ, kén phổi, nốt phổi
Tài liệu tham khảo
2. Annels NE, Da Costa CE, Prins FA, et al. Aberrant chemokine receptor expression and chemokine production by Langerhans cells underlies the pathogenesis of Langerhans cell histiocytosis. J Exp Med. 2003;197(10):1385-90.
3. Colasante A, Poletti V, Rosini S, et al. Langerhans cells in Langerhans cell histiocytosis and peripheral adenocarcinomas of the lung. Am Rev Respir Dis. 1993;148(3):752-9.
4. Ryu K, Nam BD, Hwang JH, et al. Early and Atypical Radiologic Presentations of Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis: A Report of Two Cases. Taehan Yongsang Uihakhoe Chi. 2021; 82(3):756-763.
5. Abbott GF, Rosado-de-Christenson ML, Franks TJ, et al. From the archives of the AFIP: pulmonary Langerhans cell histiocytosis. RadioGraphics. 2004;24(3):821-41.
6. Elia D, Torre O, Cassandro R, et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: a comprehensive analysis of 40 patients and literature review. Eur J Intern Med. 2015; 26(5):351-6.
7. Soler P, Bergeron A, Kambouchner M, et al. Is high-resolution computed tomography a reliable tool to predict the histopathological activity of pulmonary Langerhans cell histiocytosis? Am J Respir Crit Care Med. 2000; 162(1):264-70.
8. Castoldi MC, Verrioli A, De Juli E, et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: the many faces of presentation at initial CT scan. Insights Imaging. 2014;5(4):483-92.
9. Kalchiem DO, Paulk A, Kligerman SJ, et al. Development of pulmonary Langerhans cell histiocytosis in a patient with established adenocarcinoma of the lung. 2017. 2017; 9(12):E1079-E1083.
10. Seaman DM, Meyer CA, Gilman MD, et al. Diffuse cystic lung disease at high-resolution CT. AJR Am J Roentgenol. 2011;196(6):1305-11.
11. Baldi BG, Carvalho CRR, Dias OM, et al. Diffuse cystic lung diseases: differential diagnosis. J Bras Pneumol. 2017;43(2):140-149.
12. Lee KC, Kang EY, Yong HS, et al. A Stepwise Diagnostic Approach to Cystic Lung Diseases for Radiologists. Korean J Radiol. 2019;20(9):1368-1380.
13. Hoag JB, Sherman M, Fasihuddin Q, et al. A comprehensive review of spontaneous pneumothorax complicating sarcoma. Chest. 2010;138(3):510-8.
14. Silva M, Sabato M, Valentino M, et al. Unusual findings of Langerhans cell histiocytosis in a young asymptomatic patient: case report. J Pulm Respir Med. 2014;4(3).